Tumore Fibroso Solitario

Il Tumore Fibroso Solitario è un tumore raro che fa parte della famiglia dei sarcomi dei tessuti molli, a cui nel tempo sono stati dati molti nomi diversi (tra cui anche quello di “emangiopericitoma”).

Si tratta di un tumore che potenzialmente può presentarsi in tutte le parti del corpo, anche se le sedi di origine più comuni sono le meningi seguite dalla cavità addominale, gli arti o il tronco, con una particolare predilezione per la pleura (un “foglietto” di tessuto che riveste i polmoni e la cavità toracica).

Come per buona parte dei sarcomi, non esistono segni e sintomi specifici del Tumore Fibroso Solitario.

Si tratta di lesioni che spesso crescono lentamente senza causare dolore e i cui sintomi possono insorgere quando le dimensioni della neoplasia diventano significative, determinando compressione o spostamento degli organi vicini, modificandone quindi la normale posizione, e dando così origine a sintomi come dolore, difficoltà respiratoria, stipsi, ritenzione urinaria, o senso di sazietà precoce nel caso di masse della cavità addominale, oppure cefalea non responsiva a trattamenti farmacologici nel caso di coinvolgimento meningeale

La sintomatologia sembra però essere più silente nella sede pleurica piuttosto che nelle sedi extra-pleuriche.

Nella maggior parte dei casi non si riconoscono condizioni predisponenti allo sviluppo del Tumore Fibroso Solitario, per cui infatti non esiste uno screening primario né marcatori specifici da ricercare nel sangue.

Nella maggior parte dei casi, la diagnosi di Tumore Fibroso Solitario avviene quando le dimensioni della malattia diventano tali da determinare l’insorgenza di segni o sintomi. Questo avviene più precocemente per i casi con malattia meningea, sede più critica, e più tardivamente in quelli in cui la malattia origina in sede extra-meningea.

La diagnosi di tumore fibroso solitario è una diagnosi istologica, che si ottiene esclusivamente con l’esecuzione di una biopsia, da effettuare in un centro di riferimento dove lavorano medici esperti nel campo dei sarcomi.

Per quanto per molto tempo la diagnosi sia stata difficile e tante volte misconosciuta, oggi, grazie alla scoperta della presenza del gene di fusione NAB2-STAT6, che caratterizza dal punto di vista molecolare il Tumore Fibroso Solitario, la diagnosi patologica è diventata più facile e permette di riconoscere meglio questa neoplasia distinguendola da altre neoplasie simili dal punto di vista patologico.

La diagnosi patologica ci permetterà anche di poter distinguere tra le diverse forme di tumore fibroso solitario: tipico, maligno e dedifferenzato.Una volta ottenuta la diagnosi, è necessario completare la fase iniziale di inquadramento della malattia con degli esami radiologici, che potrebbero comprendere una TC o RM con mezzo di contrasto, per lo studio della malattia primitiva, una TC del torace, dell’addome e della pelvi, per una stadiazione completa di malattia  ossia per valutare la presenza di metastasi a distanza (soprattutto polmone, fegato e tessuti molli), e una scintigrafia scheletrica, per lo studio delle ossa.

Essendo una patologia rara è importante che la fase diagnostica e di stadiazione  venga condotta in centri di riferimento per i sarcomi. A questo proposito, è possibile consultare qui la lista dei centri di riferimento localizzati in tutta Italia e coinvolti in Italian Sarcoma Group.

Alla base di una corretta scelta terapeutica per il paziente con diagnosi di Tumore Fibroso Solitario c’è la discussione multidisciplinare in un centro di riferimento in cui lavorano medici esperti nel campo dei sarcomi. Questo permetterà di valutare l’approccio terapeutico migliore che, nella malattia localizzata prevede la chirurgia in associazione o meno alla radioterapia – si tratta infatti di una neoplasia particolarmente sensibile ai trattamenti radioterapici, mentre per quanto riguarda la malattia metastatica, prevede l’utilizzo dellaterapia sistemica con i farmaci che negli studi clinici hanno mostrato di essere più attivi in questa istologia. Tra questi ci sono chemioterapici utilizzati anche in altri tipi di sarcomi dei tessuti molli come  l’antraciclina in associazione o meno alla dacarbazina, che puo essere utilizzata anche singolarmente, la trabectedina e l’ifosfamide oppure farmaci con attività antiangiogenetica, come pazopanib, che soprattutto nelle forme di Tumore Fibroso Solitario ad evoluzione piu lenta possono consentire un prolungato controllo della malattia.

Attualmente in Italia non sono attivi trial clinici dedicati al Tumore Fibroso Solitario, ma eventuali novità si possono seguire sul sito di ISG .

I controlli clinico-strumentali successivi alla diagnosi e al trattamento del Tumore Fibroso Solitario prevedono generalmente l’utilizzo della TAC con mezzo di contrasto e/o della Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto della sede primitiva della malattia , e seguono gli schemi di follow-up degli altri sarcomi dei tessuti molli. Al termine del trattamento per la malattia localizzata, i controlli dovrebbero proseguire oltre il decimo anno, dal momento che questa malattia può dare recidive molto tardive, anche, appunto, oltre dieci anni dalla diagnosi del tumore primitivo.