Angiosarcoma

Cosa significa angiosarcoma?

Il termine angiosarcoma significa letteralmente “sarcoma vascolare (angio-)”, ovvero un tumore maligno che nasce da un tipo di cellula che in condizioni normali dà origine ai vasi sanguigni. Gli angiosarcomi appartengono più in generale a una famiglia di tumori maligni rari chiamati sarcomi, di cui rappresentano un sottotipo specifico tra i tanti che formano questo gruppo di neoplasie. Gli angiosarcomi in particolare sono molto rari e costituiscono circa il 2-4% dei sarcomi dei tessuti molli e meno dell’1% dei sarcomi dell’osso, corrispondente a circa 2 nuovi casi per milione di persone all’anno. Gli angiosarcomi possono insorgere a qualsiasi età, e anche se la diagnosi viene fatta più comunemente tra i 60 e i 70 anni, questa malattia può essere diagnosticata anche in persone molto giovani. A volte si presenta in Pazienti che hanno in precedenza ricevuto una radioterapia, per esempio a causa di un precedente tumore alla mammella o di un linfoma, o in sedi che sono state a lungo esposte al sole.

In quali parti del corpo può avere origine l’angiosarcoma?

La sede di insorgenza più comune dell’angiosarcoma è la cute, seguita dai tessuti molli (tra cui la ghiandola della mammella), dall’osso, e da organi interni (visceri) quali ad esempio il fegato, la milza e il cuore. Queste diverse sedi anatomiche (cute, osso, visceri) corrispondono a un diverso comportamento della malattia nel tempo, e hanno prognosi differenti. La malattia può rimanere localizzata oppure può diffondersi a sedi diverse da quella di partenza e in questo caso si parla di diffusione metastatica. Quest’ultima può avvenire tramite la circolazione sanguigna o il sistema linfatico. Le metastasi possono insorgere in diverse parti del corpo, come il polmone, il fegato, l’osso, l’encefalo (cervello), ma anche in sedi come la cute e i linfonodi.

Quali condizioni o sintomi devono far insorgere il sospetto di angiosarcoma?

Non è facile sospettare un angiosarcoma, perché si tratta di una patologia molto rara. Nei casi in cui l’angiosarcoma si sviluppi dalla cute, questo si può verificare in aree che hanno in precedenza ricevuto una radioterapia. L’angiosarcoma può presentarsi anche a livello del cuoio capelluto, e quindi essere poco visibile perché nascosto dai capelli. Le lesioni possono avere un aspetto molto variabile, come aree emorragiche, macule (piccole lesioni “piatte”) e papule (piccole lesioni in rilievo, palpabili) di colore rosso-blu-violastro (spesso possono venire confusi con un comune ematoma). A livello cutaneo, gli angiosarcomi possono anche presentarsi con noduli multipli, di dimensioni variabili. Le lesioni cutanee a volte si presentano come “macchie” di colore rosso-blu-violastro e possono crescere molto lentamente in alcuni casi, molto velocemente in altri. In genere non danno prurito. L’angiosarcoma non cutaneo si può presentare invece come una massa palpabile, a volte di consistenza “spugnosa”, a volte più dura, spesso dolente. Alcuni pazienti possono avere sintomi come anemia, problemi di coagulazione come sanguinamenti o coaguli frequenti, ematomi persistenti che si formano senza che ci sia stato un trauma. A volte infine la malattia si presenta senza sintomi.

Quali condizioni possono predisporre allo sviluppo dell’angiosarcoma?

L’esposizione al vinil-cloruro, monomero chimico utilizzato nell’industria per la produzione di polivinilcloruro (PVC, materia plastica molto diffusa), può predisporre allo sviluppo di angiosarcomi del fegato. Anche l’esposizione a radiazioni ionizzanti (ad esempio, la radioterapia per un altro tumore precedente) può causare l’insorgere di angiosarcomi, come anche una condizione di linfedema cronico (gonfiore con accumulo di liquidi a livello degli arti, che nel tempo rende la cute spessa, dura, e dolente).

Come avviene la diagnosi di angiosarcoma?

Nel sospetto di un angiosarcoma è indicato eseguire una biopsia prima di qualsiasi ulteriore atto diagnostico-terapeutico. E’ preferibile che la biopsia venga effettuata in un centro di riferimento per la cura dei sarcomi, ma quando questo non può avvenire o non è avvenuto è importante che il materiale bioptico venga esaminato da un anatomopatologo esperto in sarcomi per avere la conferma della correttezza della diagnosi. Trattandosi di una patologia rara e quindi meno conosciuta di quanto avviene per i tumori più comuni, è importante che la diagnosi e la terapia di un Paziente affetto da angiosarcoma vengano definite insieme ai medici che lavorano nei centri di riferimento per questo tipo di tumore. Lo studio delle sedi del corpo interessate dalla malattia (detta anche stadiazione di malattia) deve essere completo. Per questo è importante eseguire una TC con mezzo di contrasto comprendente la sede del tumore, il torace, l’addome completo e l’encefalo, e/o una risonanza magnetica della sede tumorale (ad esempio per gli angiosarcomi della mammella). L’estensione delle indagini radiologiche anche al torace, all’addome e all’encefalo è molto importante per escludere la presenza di metastasi a distanza, e dovrebbe precedere qualsiasi intervento terapeutico, inclusa la chirurgia.

Quali sono i trattamenti ad oggi disponibili per l’angiosarcoma?

Tutte le nuove diagnosi di angiosarcoma, in quanto estremamente rare, devono essere discusse collegialmente nell’ambito del gruppo multidisciplinare di cura per la patologia, comprendente chirurghi, oncologi, radioterapisti, radiologi, anatomo-patologi esperti in centri di riferimento per i sarcomi. In questo modo, tramite la discussione collegiale, l’indicazione secondo linee guida viene calata nella realtà specifica di ciascun Paziente. Per la malattia localizzata e operabile, il trattamento di scelta è la chirurgia completa con margini negativi, che può essere in grado di guarire il tumore; anche in questo caso, vista la rarità della patologia, è opportuno affidarsi a centri di riferimento già dall’inizio del percorso terapeutico. Tuttavia, l’angiosarcoma ha una elevata tendenza a ripresentarsi sia nella sede della malattia iniziale che a distanza. Per questo motivo, in questo tipo di sarcoma è particolarmente importante valutare la possibilità di combinare la chirurgia con un trattamento chemio/radioterapico preoperatorio (o neoadiuvante) o postoperatorio (o adiuvante). Nel caso invece in cui la malattia sia inoperabile/metastatica, i trattamenti che si possono considerare per fermarne la crescita consistono nella chemioterapia e in casi selezionati nella radioterapia. I farmaci maggiormente utilizzati nel trattamento dell’angiosarcoma sono la doxorubicina in associazione o meno all’ifosfamide, il paclitaxel, la gemcitabina, il pazopanib. Tra i nuovi farmaci che sono in corso di studio in questo momento in questo tipo di sarcoma c’è l’immunoterapia.

Sono stato trattato per un angiosarcoma, per quanto tempo devo eseguire controlli?

I controlli radiologici e clinici andranno concordati con il chirurgo e/o l’oncologo curante, ma in generale seguiranno lo schema di follow up dei sarcomi, ovvero saranno effettuati ogni circa 3-4 mesi inizialmente, quindi ad intervalli più lunghi per diversi anni in assenza di segni di progressione/ ricomparsa della malattia.

in collaborazione con “Associazione ONLUS Sofia Nel Cuore” e con “Fuck Cancer Choir”

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