Sarcomi dalla A alla Z: Angiosarcoma
Il termine angiosarcoma significa letteralmente “sarcoma vascolare (angio-)”, ovvero un tumore maligno che nasce da un tipo di cellula che in condizioni normali dà origine ai vasi sanguigni. Gli angiosarcomi appartengono più in generale a una famiglia di tumori maligni rari chiamati sarcomi, di cui rappresentano un sottotipo specifico tra i tanti che formano questo gruppo di neoplasie. Gli angiosarcomi in particolare sono molto rari e costituiscono circa il 2-4% dei sarcomi dei tessuti molli e meno dell’1% dei sarcomi dell’osso, corrispondente a circa 2 nuovi casi per milione di persone all’anno. Gli angiosarcomi possono insorgere a qualsiasi età, e anche se la diagnosi viene fatta più comunemente tra i 60 e i 70 anni, questa malattia può essere diagnosticata anche in persone molto giovani. A volte si presenta in Pazienti che hanno in precedenza ricevuto una radioterapia, per esempio a causa di un precedente tumore alla mammella o di un linfoma, o in sedi che sono state a lungo esposte al sole.
L’esposizione al vinil-cloruro, monomero chimico utilizzato nell’industria per la produzione di polivinilcloruro (PVC, materia plastica molto diffusa), può predisporre allo sviluppo di angiosarcomi del fegato. Anche l’esposizione a radiazioni ionizzanti (ad esempio, la radioterapia per un altro tumore precedente) può causare l’insorgere di angiosarcomi, come anche una condizione di linfedema cronico (gonfiore con accumulo di liquidi a livello degli arti, che nel tempo rende la cute spessa, dura, e dolente).
Nel sospetto di un angiosarcoma è indicato eseguire una biopsia prima di qualsiasi ulteriore atto diagnostico-terapeutico. E’ preferibile che la biopsia venga effettuata in un centro di riferimento per la cura dei sarcomi, ma quando questo non può avvenire o non è avvenuto è importante che il materiale bioptico venga esaminato da un anatomopatologo esperto in sarcomi per avere la conferma della correttezza della diagnosi. Trattandosi di una patologia rara e quindi meno conosciuta di quanto avviene per i tumori più comuni, è importante che la diagnosi e la terapia di un Paziente affetto da angiosarcoma vengano definite insieme ai medici che lavorano nei centri di riferimento per questo tipo di tumore. Lo studio delle sedi del corpo interessate dalla malattia (detta anche stadiazione di malattia) deve essere completo. Per questo è importante eseguire una TC con mezzo di contrasto comprendente la sede del tumore, il torace, l’addome completo e l’encefalo, e/o una risonanza magnetica della sede tumorale (ad esempio per gli angiosarcomi della mammella). L’estensione delle indagini radiologiche anche al torace, all’addome e all’encefalo è molto importante per escludere la presenza di metastasi a distanza, e dovrebbe precedere qualsiasi intervento terapeutico, inclusa la chirurgia.
Tutte le nuove diagnosi di angiosarcoma, in quanto estremamente rare, devono essere discusse collegialmente nell’ambito del gruppo multidisciplinare di cura per la patologia, comprendente chirurghi, oncologi, radioterapisti, radiologi, anatomo-patologi esperti in centri di riferimento per i sarcomi. In questo modo, tramite la discussione collegiale, l’indicazione secondo linee guida viene calata nella realtà specifica di ciascun Paziente. Per la malattia localizzata e operabile, il trattamento di scelta è la chirurgia completa con margini negativi, che può essere in grado di guarire il tumore; anche in questo caso, vista la rarità della patologia, è opportuno affidarsi a centri di riferimento già dall’inizio del percorso terapeutico. Tuttavia, l’angiosarcoma ha una elevata tendenza a ripresentarsi sia nella sede della malattia iniziale che a distanza. Per questo motivo, in questo tipo di sarcoma è particolarmente importante valutare la possibilità di combinare la chirurgia con un trattamento chemio/radioterapico preoperatorio (o neoadiuvante) o postoperatorio (o adiuvante). Nel caso invece in cui la malattia sia inoperabile/metastatica, i trattamenti che si possono considerare per fermarne la crescita consistono nella chemioterapia e in casi selezionati nella radioterapia. I farmaci maggiormente utilizzati nel trattamento dell’angiosarcoma sono la doxorubicina in associazione o meno all’ifosfamide, il paclitaxel, la gemcitabina, il pazopanib. Tra i nuovi farmaci che sono in corso di studio in questo momento in questo tipo di sarcoma c’è l’immunoterapia.
I controlli radiologici e clinici andranno concordati con il chirurgo e/o l’oncologo curante, ma in generale seguiranno lo schema di follow up dei sarcomi, ovvero saranno effettuati ogni circa 3-4 mesi inizialmente, quindi ad intervalli più lunghi per diversi anni in assenza di segni di progressione/ ricomparsa della malattia.